CTEPH; Gruppe 4 nach WHO
most experts agree that approximately 4% to 5% of all patients who have an acute episode of pulmonary embolism (PE) will continue to develop CTEPH. Based on an incidence rate of about 0.1% for acute PE, this translates into a CTEPH incidence of approximately 10,000 to 15,000 annually in the United States alone. Furthermore, there are patients with CTEPH who have no history of prior PE or deep vein thrombosis, adding to the estimated number. Despite these facts, the disease remains significantly underdiagnosed, and currently there are only about 300 PTEs performed nationwide, the majority of which are done at the University of California, San Diego (UCSD) Health System. The technical aspects of the procedure can be somewhat challenging and require meticulous
Meistens ist die CTEPH mit einer vorausgegange- nen venösen Thromboembolie assoziiert. So fand sich in einer internationalen prospektiven CTEPH- Datenbank bei 74,8% der CTEPH Patienten in der Vorgeschichte eine akute Lungenembolie, und bei 56,1 % eine tiefe Beinvenenthrombose
Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist eine seltene, schwere Erkrankung. Ursächlich sind Blutgerinnsel, die meist aus den Venen der unteren Körperhälfte, mit dem Blutstrom in die Lunge eingeschwemmt werden (= akute Lungenembolie). Diese werden bei manchen Patienten zu Narbenmaterial umgebaut, das die Lungengefäße verlegt. In der Folge entsteht ein erhöhter Druck in den Lungenarterien (= pulmonale Hypertonie), was zu einer zunehmenden Belastung des rechten Herzens führt. Man geht heutzutage davon aus, dass bei bis zu 5 % der Patienten, die eine akute Lungenembolie überleben, die Blutgerinnsel nicht aufgelöst werden, sondern zu Narben- oder Bindegewebe umgebaut werden und sich dann im weiteren Verlauf eine CTEPH entwickelt.
Symptome Üblicherweise verspüren die meisten Patienten eine im Verlauf zunehmende Luftnot bei Belastung. Da die Beschwerden recht unspezifisch sind, vergehen zwischen dem Auftreten der ersten Symptome bis zur endgültigen Diagnosestellung durchschnittlich 14 Monate. Da sich viele Patienten dann in einem bereits fortgeschrittenen Krankheitsstadium befinden, sollte bei unklarer Atemnot, insbesondere nach stattgehabter Lungenembolie, eine zügige und exakte Diagnostik erfolgen, um die CTEPH nachzuweisen oder auszuschließen.