Dies ist ganz einfach: Verstopfung/Verschluss von Lungengefäßen durch Blutgerinnsel, welcher zu einem Lungenhochdruck führt: krankhafte Zunahme des Drucks im Blutkreislauf zwischen rechtem Herz und Lunge.
Dies ist aber nicht zu verwechseln mit dem weit verbreiteten „gewöhnlichen“ Bluthochdruck des großen Kreislaufs (linkes Herz → Körper → rechtes Herz). Im Vergleich hierzu ist die pulmonale Hypertonie eine seltene, aber sehr ernst zu nehmende Erkrankung, die innerhalb relativ kurzer Zeit zum Tod führen kann.
Dabei stellt pulmonale Hypertonie einen Überbegriff für mehrere Unterarten des Lungenhochdrucks dar, die verschiedene Ursachen und entsprechend unterschiedliche Therapieoptionen haben. Dazu später mehr. Ich habe CTEPH – das bedeutet Pulmonale Hypertonie aufgrund von chronofizierten Thromboembolien. Mit der Chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie gehöre ich laut Nizza-Klassifikation von 2018 (6. Weltkonferenz) zur Gruppe 4. Ich erinnere mich noch daran, wie mein Mann am 27.10.2017 sagte, also ich vom 1. Rechtsherzkatheter zurück kam, dass er hoffe, ich habe Gruppe 4, denn dafür gebe es eine “Lösung”.
In meinem Fall (CTEH), wird der Blutfluss durch Verengungen der Blutgefäße in der Lunge und durch einen Verschluss mehrerer Lungenarterien behindert, was zu einer Erhöhung des Blutdrucks im Lungenkreislauf führt. Dies wiederum hat zur Folge, dass die rechte Herzkammer stärker pumpen muss, um das Blut in die Lungen zu befördern. Dadurch kommt es zu eingeschränkter Sauerstoffaufnahme. Meine rechte Herzhälfte war trotz dauerhafter Mehrbelastung nur minimal größer aber verlor die Fähigkeit, ausreichend Blut in die Lungen zu pumpen.
Der mittlere Lungenblutdruck liegt normalerweise zwischen 8 und 20 mmHg. Pulmonale Hypertonie hast Du, wenn der mittlere Blutdruck in der Lungenarterie höher ist als 25 mmHg (Millimeter Quecksilbersäule). Professor Dr. Gérald Simonneau aus Paris schlug 2018 auf dem 6. Weltsymposium zur pulmonalen Hypertonie (WSPH) in Nizza vor, den Grenzwert auf 20 mmHg zu senken. Es gibt also eine Grauzone für den mPAP, wenn er zwischen 21-24 mmgh liegt und dann soll zusätzlich der pulmonale Gefäßwiderstands (PVR) berücksichtigt werden.
Ich habe heute (RHK gemessen im Januar 2020 ) und hatte am 27.10.2017
Ich habe im Anfangsstadium gar nicht bemerkt, dass etwas nicht stimmt, da Symptome wie Müdigkeit oder Kurzatmigkeit schnell meiner schlechten Grundfitness zugeschrieben wurden oder dem Stress. Diese Symptome veränderten sich schleichend und die Verschlechterung des Zustands war für mich nicht alarmierend, mein Mann hatte dies aber so empfunden, ich dachte immer: “das wird schon wieder besser, ist eine Phase, viel zu tun, gestresst”.
Im Krankenhaus hiess es dann im Oktober 2017 ich gehöre zur WHO Funktionsklasse 4. Das Schema zur Einteilung der Herzinsuffizienz in bestimmte Stadien – die aktuelle Klassifikation nach der World Human Organisation Konferenz in Nizza, 2013 geht von 1-4 WHO Funktionsklasse.
1. Keine Einschränkung der körperlichen Aktivität
Normale körperliche Belastungen führen nicht zu vermehrter Atemnot (Dyspone) oder Müdigkeit, Brustschmerzen oder Schwächeanfällen.
2. Leichte Einschränkung der körperlichen Aktivität
Keine Beschwerden in Ruhe. Normale körperliche Aktivität führt zu vermehrter Atemnot oder Müdigkeit, Brustschmerzen oder Schwächeanfällen.
3. Deutliche Einschränkung der körperlichen Aktivität
Keine Beschwerden in Ruhe. Bereits leichtere als normale Belastungen führen zu Atemnot oder Müdigkeit, Brustschmerzen oder Schwächeanfällen.
4. Beschwerden unter jeglicher körperlicher Belastung
Atemnot und/oder Müdigkeit sind bereits in Ruhe vorhanden und werden bei geringer Aktivität verstärkt. Zeichen einer manifesten Rechtsherzschwäche.
Die Einteilung der pulmonalen Hypertonie in fünf Formen geschieht auf Grundlage des 2ten bis 5ten Weltsymposiums für Pulmonale Hypertonie abhängig von den jeweiligen Ursachen. Jede einzelne der fünf Formen stellt eine ernstzunehmende Erkrankung dar. Eine präzise, frühzeitige Diagnose und Klassifizierung entscheiden möglicherweise über Leben und Tod des Patienten, da die PH-Form Konsequenzen für Behandlung und Prognose hat.
1: Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)
- Idiopathische PAH: zugrundeliegende Ursache kann nicht identifiziert werden
- Hereditäre PAH: genetische Ursache
- Durch Medikamente oder Toxine verursachte PAH
- Mit anderen Erkrankungen assoziierte PAH (APAH)
Gruppe I’:
- Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD): einer PAH ähnlich, aber nicht identisch
- Pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH): einer PAH ähnlich, aber nicht identisch
Gruppe I”:
- Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN): kann beim Baby während der Geburt beim Umstellungsprozess auf Lungenatmung auftreten
2: PH bei Erkrankungen des linken Herzens
- Linksventrikuläre systolische Dysfunktion: Störung des Pumpvorgangs von der linken Herzkammer in die Hauptschlagader
- Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion: Störung der Entspannungsphase der linken Herzkammer
- Valvuläre Erkrankung: Herzklappenerkrankung
- Angeborene/erworbene Verengung des linksventrikulären Ein-/Ausflusstraktes und angeborene Herzmuskelerkrankung (Kardiomyopathien)
3: PH bei Lungenerkrankung und/oder Hypoxie
- Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD): Krankheiten der Lunge, die mit Husten, Auswurf und Atemnot einhergehen
- Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD): Krankheiten der Lunge, die das Zwischengewebe der Lunge und die Lungenbläschen betreffen
- Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv/obstruktivem Muster: Krankheiten bei denen es zur Verlegung oder Versteifung der Atemwege kommt
- Schlafbezogene Atemstörungen
- Alveoläre Hypoventilationssyndrome: Gasaustauschstörung, bei der es zu einer unzureichenden Belüftung bestimmter Lungenbereiche kommt
- Chronischer Aufenthalt in großer Höhe
- Fehlentwicklungen der Lunge
5: PH aufgrund verschiedener, z. T. noch unklarer Mechanismen
- Hämatologische Erkrankungen: das Blut betreffend
- Systemische Erkrankungen: wirken sich auf ein gesamtes Organsystem (z.B. Muskulatur) aus
- Metabolische Störungen: den Stoffwechsel betreffend
- Andere